Beim Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) handelt es sich um eine seltene Autoimmunerkrankung, die mit einer Störung der neuromuskulären Reizübertragung einhergeht und durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist.^1,2 LEMS tritt bei 50 % der Patienten als paraneoplastisches Syndrom im Rahmen eines Tumors auf, bei dem es sich am häufigsten um ein kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC) handelt.²

Diagnose des LEMS

Da sich die Symptome in den meisten Fällen schleichend entwickeln, können bis zur Diagnosestellung des LEMS Jahre vergehen. Die Diagnose erfolgt mittels Elektromyographie. Dabei zeigen sich ungewöhnlich niedrige Muskelamplituden, die nach Aktivierung deutlich ansteigen.³

Häufige Fehldiagnose als Myasthenia gravis

Häufig wird LEMS als Myasthenia gravis fehldiagnostiziert.²

Im Folgenden sind wichtige Unterschiede der beiden Erkrankungen aufgeführt:

• Progression der Muskelschwäche: bei LEMS Beginn in den Gliedmaßen und Wanderung nach oben; bei Myasthenia gravis Beginn an den Augen und Wanderung nach unten⁴
• Auswirkungen von körperlicher Anstrengung auf die Muskelschwäche: bei LEMS vorübergehende Verbesserung¹; bei Myasthenia gravis Verschlechterung⁵
• Assoziierte maligne Erkrankungen: bei 50 % der Patienten mit LEMS ist LEMS die Folge eines SCLC²; ca. 10–15 % der Patienten mit Myasthenia gravis haben ein Thymom⁶

Behandlung des LEMS

In der DGN-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und des LEMS⁷ wird Amifampridin (Synonym 3,4-Diaminopyridin) als symptomatische Erstlinientherapie bei LEMS empfohlen. Häufig wird Amifampridin als Rezeptur verordnet, jedoch birgt die Ad-hoc-Zubereitung die Gefahr von Unterschieden in der Produktkonzentration, -qualität und -reinheit.⁸

Mit FIRDAPSE^® steht ein Fertigarzneimittel mit dem Wirkstoff Amifampridin in der folgenden Packungsgröße zur Verfügung:

FIRDAPSE^® 10 mg Tabletten 100 St. N3 (PZN 06129083)

Im Vergleich zur Rezeptur bietet es folgende Vorteile:

• Einheitlicher Wirkstoffgehalt (10 mg Amifampridin pro Tablette)⁹
• Haltbarkeit von 3 Jahren (durch Stabilitätsuntersuchungen gewährleistet)^9,10
• Kontrollierte Sicherheit (Pharmakovigilanz-System)⁹
• Herstellung unter Anwendung der Guten Herstellungspraxis (Good Manufacturing Practice; GMP)

Therapie mit FIRDAPSE^®

Bei FIRDAPSE^® handelt es sich um ein allgemein gut verträgliches Arzneimittel.¹¹ Die am häufigsten berichteten unerwünschten Wirkungen sind Parästhesien und gastrointestinale Beschwerden.⁹

Die Dosierung erfolgt in drei bis vier Tagesdosen zu den Mahlzeiten. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 15 mg Amifampridin pro Tag, wobei alle vier bis fünf Tage eine Dosissteigerung um 5 mg möglich ist. Dabei darf eine Einzeldosis von 20 mg nicht überschritten werden. Die empfohlene Maximaldosis liegt bei 60 mg pro Tag.⁹

Viele Rabattverträge zu FIRDAPSE^®

Zu FIRDAPSE^® bestehen mit zahlreichen gesetzlichen Krankenkassen Rabattverträge, sodass es insgesamt für ca. 41 Mio. gesetzlich Versicherte rabattiert ist.¹² Rabattverträge unterstützen eine wirtschaftliche Verordnungsweise.

Mit folgenden Krankenkassen wurden Rabattverträge zu FIRDAPSE^® vereinbart (Stand: 01.01.2022):¹³