Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronisch progrediente interstitielle Lungenerkrankung mit schlechter Prognose und hoher Krankheitslast. Typisch sind eine über Monate bis Jahre zunehmende Belastungsdyspnoe und trockener Husten; häufig findet sich auskultatorisch ein feines, trockenes inspiratorisches „Klettverschluss“-Knisterrasseln.

Eine Kombination aus Umweltfaktoren wie Zigarettenrauchen, genetischer Prädisposition (z. B. MUC5B-Genpolymorphismen) und Veränderungen des Lungenmikrobioms (Replikation bestimmter Spezies wie Prevotella, Veillonella und Escherichia) können zur Pathologie der Erkrankung beitragen.

Die Diagnose der IFP sollte idealerweise interdisziplinär im Rahmen eines spezialisierten Expertenkomitees gestellt werden. Die hochauflösende CT (HRCT) spielt dabei eine zentrale Rolle für die radiologische Mustererkennung und die Abgrenzung zu anderen interstitiellen Lungenerkrankungen. Typischerweise zeigen sich subpleural betonte retikuläre Veränderungen. Weiterhin treten im Verlauf der Krankheit in der Regel zystische Läsionen (Honigwabenmuster) und erweiterte Atemwege infolge einer Traktionsbronchiektasie auf. Ausgeprägte Milchglastrübungen, Knötchen oder eine Mosaikperfusion in der Lunge sprechen dagegen für eine alternative Diagnose. In unklaren Fällen kann ergänzend eine chirurgische Lungenbiopsie zur histopathologischen Sicherung erforderlich sein. In der Lungenfunktionsprüfung finden sich häufig Zeichen einer restriktiven Ventilationsstörung mit verminderter Diffusionskapazität (DLCO) und Belastungshypoxie.

Therapeutisch spielen neben einer Sauerstofftherapie und pulmonaler Rehabilitation insbesondere antifibrotische Medikamente wie Nintedanib oder Pirfenidon eine zentrale Rolle: Diese Wirkstoffe können die jährliche Abnahme der forcierten Vitalkapazität (FVC) signifikant reduzieren und damit das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. Neben der medikamentösen Therapie können unterstützende Maßnahmen wie die Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe helfen, den mit der Erkrankung verbundenen psychischen Stress zu mindern.

Nintedanib IPF STADA^® ist ein niedermolekularer Tyrosinkinaseinhibitor zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) bei Erwachsenen. Darüber hinaus ist es bei interstitieller Lungenerkrankung im Rahmen einer systemischen Sklerose (SSc-ILD) und anderen chronisch progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs) indiziert. Der Wirkmechanismus von Nintedanib IPF STADA^® basiert auf einer kompetitiven Hemmung der ATP-Bindungstasche verschiedener Transkriptionskinasen, wodurch intrazelluläre Signalwege inhibiert werden, die an der Pathogenese fibrotischer Gewebeveränderungen beteiligt sind. Gefäßveränderungen in der Lunge werden verzögert und die Apoptose mikrovaskulärer Endothelzellen in der Dermis reduziert.